Ataxia de Friedreich: morador do DF é diagnosticado com doença; especialista explica e desencoraja uso do termo ‘morte em vida’

Ex-piloto Antônio Maranhão Calmon teve que se aposentar por conta da doença, que é genética e degenerativa. De acordo com médico, termo ‘morte em vida’ parece estigmatizante e não deveria ser usado. Ex-piloto tem doença apelidada de “morte em vida”.
Arquivo Pessoal
O ex-piloto brasiliense Antônio Maranhão Calmon, vive com a doença Ataxia de Friedreich, conhecida como “morte em vida”. Aos 47 anos, aposentado, ele lida em tempo integral com a doença que compromete a longevidade. Em um vídeo publicado em uma rede social, ele fala sobre o diagnóstico (veja vídeo abaixo).
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“Ela atinge o coração, o pâncreas e outros sistemas comprometendo minha qualidade de vida. Minha doença não tem perspectiva de tratamento, somente o uso paliativo de alguns artifícios para minimizar o sofrimento,” conta Calmon.
A doença de Ataxia de Friedreich se manifestou no ex-piloto já na fase adulta. Por conta do agravamento do quadro, o sonho de exercer a profissão de comandante de uma empresa de aviação teve que ser interrompido aos 38 anos.
O quadro tem como os primeiros sinais o comprometimento da fala e da forma de caminhar, impedindo que ele exerça seu cargo de comandante. Calmon relata nas redes sociais que não existe um quadro de melhora da doença genética, mas conta que faz uso de óleo de cannabis para aliviar a dor.
O que é Ataxia de Friedreich?
O médico Pedro Renato Brandão, do Hospital Universitário de Brasília (HUB), explica que a Ataxia de Friedreich é uma doença neuromuscular hereditária autossômica recessiva. Ela geralmente se manifesta na infância ou adolescência, ou seja, é uma doença genética – herdada – porém, também, neurodegenerativa. 🧬
“É caracterizada por ataxia progressiva (dificuldade de coordenação motora e equilíbrio), disartria (dificuldade na fala), perda sensorial, e pode ser acompanhada de cardiomiopatia hipertrófica (hipertrofia do músculo do coração) e diabetes”, diz o especialista.
Ex-piloto, morador do DF, fala sobre diagnóstico de Ataxia de Friedreich
‘Morte em vida’
Sobre o termo usado para se referir à doença, “morte em vida”, o médico fala que ele parece estigmatizante e que não deveria ser usado. Para ele, o ideal seria desencorajar o uso deste termo.
“Poderia se inferir que esse termo foi usado por alguns devido à natureza progressiva e debilitante da doença, que leva à perda gradual de funções motoras e sensoriais, resultando em incapacidade significativa ao longo do tempo”, diz o especialista.
Longevidade e tratamento
O médico Pedro Renato Brandão diz que há uma tendência histórica de que os pacientes com Ataxia de Friedreich tenham mortalidade relativamente precoce, devido as complicações cardíacas na quarta ou quinta décadas de vida. 💉
“Isso sugere que a longevidade de uma pessoa com Ataxia de Friedreich é tipicamente reduzida em relação à população geral, com muitos pacientes falecendo entre os 30 e 50 anos de idade, embora haja exceções”, conta Brandão.
O médico ainda indica que esse dado sobre a mortalidade possa mudar com as perspectivas em novas terapias modificadoras da doença, com a melhora do tratamento cardiovascular e multidisciplinar.
A doença não tem cura, mas existem abordagens de tratamento. O médico explica que terapias emergentes, como o medicamento omaveloxolone, estão sendo desenvolvidas e mostrado eficácia em estudos clínicos iniciais.
De acordo com o médico, o manejo clínico atual é predominantemente sintomático e paliativo, concentrando-se na reabilitação funcional e no tratamento das comorbidades.
“Em suma, os tratamentos disponíveis focam no manejo dos sintomas e complicações da doença, buscando proporcionar o maior conforto e funcionalidade possíveis aos pacientes”, diz o especialista.
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